Resumo do Filme: O Óleo de Lorenzo
O óleo de Lorenzo é um filme de 1993, que relata a história de Lorenzo, garoto que aos 8 anos é diagnosticado com uma doença Degenerativa, a Adrenoleucodistrofia(ALD). Quando os pais do menino descobrem a enfermidade e que não havia algum tratamento eficaz na época, entram em despero e começam a estudar para conseguir encontrar a cura para ALD.
Lorenzo era uma criança saudável, mas com 8 anos é diagnósticado com adrenoleucodistrofia, doença de origem genética de característica recessiva ligada ao cromossomo X, é mais prevalente em homens, uma vez que estes só possuem um cromossomo X, considerando um cariótipo de um homem normal (46,XY).
A ALD caractriza-se por uma alteração na proteína transportadora da membrana dos peroxissomos,responsáveis pela degradação de lípideos, levando ao acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa ,com cerca 24 a 26 carbonos, no cérebro e na glândula supra renal,provocando desmielinização dos axônios, isso dificulta a transmissão do impulso nervoso. Com o tempo a doença pode levar a perda gradativa da função de alguns orgãos, até ao óbito.
Sem nenhum tratamento eficaz para a enfermidade na época, os pais de Lorenzo resolvem estudar e descobrem a atuação do ácido oleico como forma a diminuir cerca de 50% o acúmulo de acido graxo no sangue do menino. No entanto essa descoberta não é o suficiente para conter avanço da doença. Então voltam a estudar e descobrem a ação do ácido erúcico unido ao ácido oleico com um grande pontencial na degradação de ácidos graxos de cadeia longa.
O Óleo:
O óelo de Lorenzo, descoberto por augusto Odone, é constituído de ácido oleico e ácido erúcico, e é utilizado como remédio para o trata
mento de pessoas com ALD, uma vez que atua de forma a evitar o acúmulo de ácidos graxos de cadeias longas. O estudo que comprova a eficiência do óleo foi feito em 1992 por Hugo Moser, neurologista. Nesse estudo Moser monitorou 104 meninos e percebeu que 76% dos 68 meninos que usaram o óleo continuaram saudáveis, no entanto o composto não é capaz de reverter sequelas causadas por a adrenoleucodistrofia.
A doença:
A adrenoleucodistrofia(ALD), também conhecida como a doença de Lorenço, é caracterizada por ser degenerativa uma vez que o acúmulo de ácidos graxos nos cérebro e nas glândulas supra renais, pode causar a desmielinização dos axônios. A mielina é responável por a condução do impulso de forma mais rápida, impulso saltatório.
Padrão de Herança:
É uma enfermidade genética, de característica recessiva ligada ao sexo, cromossomo X, é mais frequente em Homens, pois mulheres possuem dois cromossomos X . No entanto há casos na literatura de mulheres heterozigotas manifestas, sobretudo é mais branda que em homens.
Referências:
Jarndim,Laura Bannach. Aspectos Moleculares da adrenoleucosistrofia ligada ao X: epidemiologia, paradigmas, diagnótico e ppotenciais genes modificados.Rio Grande do Sul,2012.
Disponível em: http://www.lume.ufrgs.br/handle/10183/48993
http://www.engquimicasantossp.com.br
https://www.biologiatotal.com.br
